поднял голову. А-Сян стояла рядом, тяжело дыша. Несколько брызг воды все еще висели у меня на лице – ее волосы даже не успели высохнуть.

Глава 18

Она взяла полотенце и вытерла капли воды с моего лица.

– Пожалуйста, оставьте его открытым, – умолял я, когда мисс Уилкинс попыталась закрыть окно. Она вздохнула и остановилась.

– Вы же знаете, Британия – дождливый остров, – заметила мисс Уилкинс, оттащив меня от окна обратно к кровати.

Она надела манжету тонометра на мою левую руку, и та начал надуваться, как и последние десять с лишним дней. Бессмысленный процесс.

– Кстати, – я улыбнулся, – поздравляю, мисс Уилкинс… ой, нет, миссис…

– Томпсон, его фамилия Томпсон, – нетерпеливо произнесла медсестра имя своего жениха. – Ради всего святого, как ты это сделал?

– Наблюдение и «эти маленькие серые клеточки»[344], – я самодовольно указал на свой висок. – Вы ведь не часто пользуетесь духами, верно? Но вчера днем, когда вы пришли попрощаться со мной, от вас исходил элегантный, утонченный аромат, поэтому я предположил, что вечером у вас было важное свидание… Мистер Томпсон сделал вам предложение?

– Да. И это было так старомодно…

– Но это все равно растрогало вас до слез, не так ли? – Я был бесцеремонен. – Это дало мне первую зацепку. По сравнению со вчерашним днем ваш голос немного хриплый, словно вы плакали. Однако сегодня ваше настроение весьма приподнятое, поэтому я уверен, что причина не в том, что с вами случилось что-то печальное.

– Тогда откуда ты знаешь, что я согласилась? – несколько смущенно спросила мисс Уилкинс.

– Это очевидно. Если б ваш ответ был «нет», тогда что же это за твердое украшение у вас на пальце, которое только что так больно поцарапало мне лицо?

– Ладно, великий детектив, – сказала медсестра с досадой и усмешкой. – Это Бет-стрит, а не Бейкер-стрит. В «Мургейт» мы заботимся о стекловидном теле и сетчатке… а что касается твоей болезни, то еще и о генах, а не о мозговых клетках и сером веществе. Пожалуйста, оставь это своему доктору Ватсону, хорошо?

Я уже собирался указать на ее серьезное заблуждение относительно национальной литературы, как в звуках мелкого дождя издалека донеслись восемь ударов Вестминстерских курантов. Это означало, что наступила половина десятого утра.

– Общие показатели в норме, – без энтузиазма констатировала мисс Уилкинс. – Позже доктор Бейнбридж проведет тебе еще одну электроретинограмму; он сейчас встречается с твоими родителями.

– Что? – изумился я. Я не получал известий о том, что отец приедет в Лондон.

Казалось, мисс Уилкинс была довольна тем, что быстро сравняла счет в преподнесении сюрпризов. А вскоре ее предсказание стало реальностью.

Доктор Бейнбридж стоял у кровати и большим и указательным пальцами в медицинских перчатках раздвигал мне веки; его лицо было так близко, что я чувствовал его горячее дыхание. Мама, как обычно, держала меня за руку, а отец отошел в сторону.

– Скажи мне, Бен, – спросил доктор, – ты что-нибудь чувствуешь?

– Нет. – Я инстинктивно хотел покачать головой, но на лбу и у внешних уголков глаз были прикреплены электроды, и малейшее движение тянуло провода, соединенные с ними.

– Хм… а так?

– Кажется, есть немного тепла.

– Кроме ощущения тепла… ты что-нибудь видишь?

– Нет.

– Так… Я понял. Спасибо тебе, Бен.

– Не стоит благодарности, доктор.

Доктор Бейнбридж неохотно отпустил мою голову и снял электроды; мисс Уилкинс свернула провода и унесла их вместе с машиной странной формы. Я несколько раз энергично моргнул, чтобы избавиться от этого неприятного ощущения.

– К сожалению, электроретинограмма по-прежнему показывает отсутствие активности, – объявил этот пользующийся большим авторитетом в Европе офтальмолог. – На световые раздражители зрачки также не реагируют.

Ирония заключалась в том, что я, не знаю почему, почувствовал облегчение.

– Но, – возразил отец, – разве у троих пациентов уже не было прогресса?

– Вы правы. В трех предыдущих случаях пациенты в течение месяца после инъекции показали значительное улучшение зрительных функций. Девятилетний Кори Хасс даже восстановил зрение, неотличимое от нормального. Именно поэтому мы верим, что генная терапия эффективна против врожденного амавроза.

Так называемая генная терапия, если говорить просто, заключается в подготовке набора здоровых генетических фрагментов – доктор Бейнбридж называл их «ген RPE65» – к упаковке их в аденовирусный вектор с последующей субретинальной инъекцией через хирургическую операцию. В идеальном случае аденовирус заражает клетки сетчатки, и здоровый ген RPE65 высвобождается из вируса, заменяя изначально дефектный генетический фрагмент, тем самым заново активируя жизнедеятельность колбочек и палочек.

– Тогда почему на Бена это не подействовало?

– Если избегать излишне профессиональной терминологии… – доктор сделал паузу, – в целом есть три возможности. Первая – недостаточная доза инъекции. Вторая – слишком быстрая выработка антител, что мешает вирусу успешно заразить клетки-мишени. Третья – поврежденный ген, вызывающий у Бена симптом амавроза; это не RPE65, или не только RPE65. Лично я склоняюсь к такому объяснению. Одна из важных причин: у обычных пациентов с амаврозом, помимо потери зрения, в той или иной степени также поврежден слух. Однако, как мы знаем, у Бена не только нет вышеуказанных симптомов, но и слух у него намного превосходит обычный.

– Вы хотите сказать, – недовольно спросил отец, – что болезнь Бена отличается от амавроза?

– Нет, герр фон Виттштейн. По симптомам клеток сетчатки у Бена определенно амавроз. Обследования перед инъекцией также показали, что ген RPE65 у Бена действительно имеет аномалию. Однако, даже не учитывая случаи множественных генетических дефектов, в настоящее время известно одиннадцать генов, потенциально вызывающих амавроз, и RPE65 – лишь самый распространенный из них. Я по-прежнему верю, что генная терапия применима и к Бену. Проблема в том, что мы должны сначала выявить его аномальный генетический фрагмент, чтобы определить соответствующий компенсирующий ген.

– Помимо RPE65, есть ли в настоящее время другие компенсирующие гены, доступные для инъекций?

– Можно сказать, что да, а можно – что нет. Еще несколько лет назад мы начали вводить эти генетические фрагменты приматам. Долгосрочные наблюдения дают оптимистичные результаты, но до сих пор не было клинического применения.

– То есть существуют значительные риски.

– Это действительно так, – признал доктор Бейнбридж. – Если позволите мне дать вам совет, возможно, стоит отправить Бена в США для консультации с двумя другими специалистами. Это доктора Магуайр и Беннетт из Пенсильванского университета, добившиеся хороших результатов в области исследования амавроза и генной терапии. На основе их исследований детская больница Филадельфии успешно вернула нескольким пациентам с амаврозом некоторую степень зрения.

– Благодарю вас, доктор. Раз вы так рекомендуете, мы…

– Нет, – прервал планы отца холодный голос. Это был мой голос. – Я не хочу в Америку.

– Бен, – недовольно произнес отец, – что ты говоришь?